Definitie: Coarctatia de aorta este o malformatie congenitala constand intr-o ingustare sau o stenoza a aortei care poate fi localizata la orice nivel, de la originea vasului aortic pana la bifurcatia acestuia in cele doua artere iliace, dar cel mai frecvent (95% din cazuri), distal de originea arterei subclavii stangi.

Termenul de “coarctatie” provine din cuvantul latinesc “coarctatio” care tradus inseamna stramtare.

Anatomo-patologic se disting doua forme:

1) Coarctatia “adevarata” se considera cand segmentul de aorta afectat este marcat la exterior de o ingustare, iar in interior de o diafragma mai mult sau mai putin stransa.

2) In “hipoplazia tubulara” segmentul vascular afectat se prezinta ca o ingustare simetrica si uniforma pe o distanta variabila.

Pseudocoarctatia este o forma de coarctatie rar intalnita, numita si “atipica”sau”subclinica”. Ea e rezultatul alungirii arcului aortic si rasucirii aortei sub originea arterei subclavii stangi.

Epidemiologie: Prevalenta CoAo variaza intre 5 si 8% din toate bolile cardiace congenitale. Coarctatia izolata este de 3 ori mai frecventa la subiectii de sex masculin, in timp ce forma complicata se intalneste in proportii aproape egale la ambele sexe. Este cea mai des intalnita malformatie in Sindromul Turner (45% cazuri).

Sindroame asociate cu CoAo mai pot fi: boala Ricklinghausen si mai rar cu sindromul Noonan sau rubeola congenitala.

Cele mai frecvente anomalii cardiace asociate in CoAo complicata sunt: persistenta canalului arterial (60-90%), defectul septal ventricular (25-75% cazuri), defectul septal interatrial, bicuspidia aortica, stenoza sub sau supravalvulara, transpozitia marilor vase, etc.

Clinic: Majoritatea copiilor si adolescentilor sunt asimptomatici. Nou-nascutul simptomatic prezinta: dispnee (greutate in respiratie), dificultate in alimentatie si intarziere in cresterea in greutate. Intregul tablou clinic subiectiv si obiectiv este dominat de hipertensiunea arteriala din jumatatea superioara a corpului si hipotensiunea din jumatatea inferioara (picioare). Diferenta de tensiune dintre membrele superioare si cele inferioare este data de ingustarea vasului aortic la nivelul coarctatiei. Bolnavul poate acuza: cefalee (dureri de cap), epistaxis (sangerari nazale), senzatia de oboseala, dar cele mai caracteristice sunt senzatiile de caldura de la nivelul capului comparativ cu raceala si amortirea picioarelor.

In jumatatea superioara a corpului pulsul este amplu si vizibil (la baza gatului) si slab sau absent la nivelul arterei femurale. Diferenta de presiune sangvina se accentueaza la efort. La inspectia bolnavului, intr-o coarctatie de aorta severa se poate observa formarea si dezvoltarea circulatiei colaterale. Socul apexian este puternic si persistent. Zgomotele cardiace sunt normale, auscultatoriu, sau se pot decela sufluri specifice anomaliilor coexistente. Cianoza diferentiala este prezenta in formele severe de CoAo, cand partea superioara a corpului e bine colorata (roz) si irigata, in timp ce partea inferioara mai slab perfuzata cu sange este cianotica (albastra).

Insuficienta cardiaca este putin intalnita intre 1 si 30 de ani, dar devine foarte frecventa la pacientii peste 40 de ani.

Explorari paraclinice:

Neinvazive: Electrocardiograma: este normala sau cu diferite grade de hipertrofie ventriculara stanga.

Radiografia: poate evidentia eroziuni costale la o CoAo severa (desi caracteristice eroziunile nu sunt patognomonice). Acestea se datoreaza colateralizarii sangelui prin vasele intercostale. La examenul cu bariu esofagul are doua amprente semnul “E” clasic (dilatatia pre si poststenotica si incizura coarctatiei insasi).

Ecocardiografia: pervite evaluarea cu acuratete a CoAo, permitand diagosticul anatomic corect, aprecierea severitatii ei, evaluarea functiei ventriculului stang si a existentei anomaliilor cardiace asociate.

Ecocardiografia transesofagiana: este foarte precisa in definirea localizarii, dimensiunii si morfologiei leziunii.

Rezonanta magnetica nucleara: are o acuratete diagnostica in CoAo de peste 90%.

Invazive: Cateterismul cardiac si Aortografia – se aplica combinat in scopuri diagnostice si interventii terapeutice. Examinarea defineste precis anatomia coarctatiei, a vaselor mari, existenta si gradul de dezvoltare al vaselor colaterale, rezistenta vasculara sistemica si pulmonara, diferenta de presiune pre si post coarctatie, etc. Metoda are la baza utilizarea unei substante de contrast ce se injecteaza in aorta. Fiind o investigatie invaziva prezinta si dezavantaje: alergie la substanta de contrast, boli febrile, blocaj renal, etc.

Evolutie. Complicatii. Prognostic: Prin complexitatea ei CoAo este o leziune congenitala severa cu prognostic indepartat rezervat. Bolnavii cu CoAo ating rareori varsta de 50 de ani. Ei mor ca rezultat al hipertensiunii arteriale, sau prin ruptura unui anevrism dezvoltat de coarctatie. Cauzele de deces ar fi: ruptura aortica spontana, anevrismul disecant, endocardita septica, accidentele vasculare cerebrale, insuficienta cardiaca congestiva, etc.

Tratament: CoAo este o maladie congenitala ce trebuie depistata cat mai precoce in viata copilului si trebuie operata inainte de aparitia complicatiilor. Chirurgical se poate inlocui segmentul vascular ingestat cu o proteza sintetica sau se poate mari diametrul vasului aortic cu un “petic” sintetic, vascular, sau de pericard. Tehnica chirurgicala se stabileste in functie de tipul de coarctatie, localizare, si alti parametrii.